当主动脉瓣化身为罕见的四叶草,心

⊙作者/周桂花*,朱珊,覃兰惠,卢辉,周逢源

⊙单位/广西医院

病例回顾(一)患者冯某某,男,53岁。心脏彩超提示1、左室增大,左房横径正常高值,右房室不大(图1)。图12、室间隔与左室后壁不厚,室壁运动分析于静息状态下左室壁收缩运动尚有力,未见明显节段性运动异常(图2)。图23、主动脉瓣环内径约22mm,瓣膜稍增厚,最厚约4-5mm,回声增强(图3)。图34、大动脉短轴观主动脉瓣为四叶式结构,收缩期呈「O」型,舒张期瓣口呈「X」字形(图4)。图45、瓣膜开幅尚好,前向血流稍呈花色血流信号,其前向血流速度1.7m/s,压差12mmHg(图5-6)。图5图66、主动脉瓣关闭不全,舒张期瓣口探及轻至中度反流,瞬时反流量约18ml(图7)。图7超声诊断1、先天性主动脉瓣四叶式畸形可能性大+主动脉瓣轻至中度关闭不全(建议必要时行其它影像学检查进一步诊断)2、左室顺应性欠佳,左室收缩功能测定在正常范围病例回顾(二)患者叶某某,男,31岁。心脏彩超提示1、左房室增大,右房室不大;心包腔内可探及少量液性暗区声像,收缩期左室后壁后方深约9mm(图8)。图82、大动脉短轴观主动脉瓣为四叶式结构,瓣膜增厚、毛糙,回声增强,于瓣膜上可探及多个绒状高回声团附着,较大者大小约10mm×6mm,随瓣膜启闭运动往而甩动(图9-10)。图9图、主动脉瓣开幅稍受限,前向血流速度2.9m/s,压差33mmHg,平均压差15mmHg(图11)。图、主动脉瓣关闭不全,舒张期瓣口可见中度反流,瞬时反流量约39ml(图12)。图、二尖瓣形态、结构正常,开幅好,受主动脉瓣反流影响二尖瓣前瓣呈轻微抖动声像,瓣膜关闭不全,收缩期瓣口可见轻至中度反流,瞬时反流量约19ml。三尖瓣形态、结构正常,开幅好,关闭不全,收缩期瓣口可见轻度反流,速度3.2m/s,压差42mmHg,瞬时反流量约9ml。据三尖瓣反流压差估测肺动脉收缩压约47mmHg。超声诊断1、先天性主动脉瓣四叶式畸形可能主动脉瓣多发赘生物生成(符合感染性心内膜炎表现)主动脉瓣中度关闭不全并轻度狭窄表现2、二尖瓣轻至中度关闭不全3、三尖瓣轻度关闭不全呈轻度肺动脉高压表现(请结合临床)4、少量心包积液5、左室收缩功能正常并呈假性高排表现病例讨论先天性主动脉瓣四叶式畸形(CQAV)是一种罕见的先天性主动脉瓣病变,其形成机制尚不明确。胚胎学认为很可能是在动脉干分隔早期,因动脉干内膜隆起发育不良导致正常主动脉瓣叶的三个间质原基之一分裂产生第四个瓣叶,主动脉瓣瓣叶出现数目异常及异常瓣叶的增生。CQAV常单独发生,也可以同时伴发其他心血管畸形,其中冠状动脉异常最常见。CQAV与主动脉瓣二叶式畸形常导致瓣口狭窄不同,四叶式畸形主要表现为主动脉瓣反流。目前研究考虑其原因是由于瓣叶大小不一,形态不规则导致受力分布不均衡,在长期不均衡血流的冲击下,瓣叶钙化、增厚、卷曲、纤维化,使主动脉瓣反流加重。CQAV的瓣叶分型(即Ⅰ~Ⅳ型)采用Jagannath分型按主动脉瓣四个瓣叶是否相等对可分为:Ⅰ型4个瓣叶同等大小;Ⅱ型1个小瓣和3个等大的大瓣;Ⅲ型2个小瓣和2个大瓣,小瓣在前,大瓣在后;Ⅳ型1个大瓣和3等大瓣。有研究表明瓣叶的对称性(即瓣叶是否等大)与瓣膜功能相关,在瓣叶等大者中以轻度反流多见,而瓣叶不等大者以中度反流多见。超声心动图是诊断主动脉瓣四叶式畸形的首选方法,不仅提供了主动脉瓣的结构、功能的评估,而且对合并的心脏其他结构的改变也有着独特的观察视角,可为临床医师对制定治疗方案发挥极为重要的价值。CQAV超声诊断要点直接征象大动脉短轴观主动脉瓣收缩期(开放时)呈「O」型,舒张期(关闭时)瓣口呈「X」字形(详见上述图4)。间接征象①主动脉瓣反流是主要的超声表现,而狭窄相对少见;②左心室增大。此外,超声心动图在诊断CQAV时,要注意观察冠状动脉的情况及是否有赘生物附着。补充病例回顾(二)是1例先天性主动脉瓣四叶式畸形合并感染性心内膜炎的特殊病例。感染性心内膜炎的特征性病变是赘生物,最常累及心脏瓣膜,以二尖瓣或主动脉瓣受累多见。超声心动图可以明确瓣膜破坏情况及反流程度,对赘生物的位置、大小、形态、数量及回声等进行有效评估,观察赘生物是否破坏了其他心脏结构,如瓣膜穿孔、腱索断裂、瓣膜脓肿、瓣环脓肿、心肌脓肿等。四叶草是国际公认的幸运象征,在十万株苜蓿草中,你可能只会发现一株是四叶草,机会率大约是十万分之一。然而,当主动脉瓣化身为这罕见的「四叶草」时,却不能为这颗心脏带来幸运,最终导致这颗心脏负重前行!参考文献:[1]ZhuJ,ZhangJ,WuS,Zhang…YJJoCS.Congenitalquadricuspidaorticvalveassociatedwithaorticinsufficiencyandmitralregurgitation.;8:87-.[2][Quadricuspidaorticvalve--10-yearcaseseriesandliteraturereview].%JRevistaPortuguesaDeCardiologia.;30:-54.[3]张敏萍,杨军,中国超声医学杂志白J.超声心动图诊断先天性主动脉瓣四叶式畸形的价值..[4]Anand,D.,Jagannath,Amer,M.,Johri,etal.QuadricuspidAorticValve:AReportof12CasesandaReviewoftheLiterature.;28:5-40.

策划/苏姗

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