主治医师内分泌学代码考试大

《内分泌学》(代码)医学卫生资格考试主治医师中级职称考试大纲、考试动态、历年考点、知识点笔记、经验技巧模拟题库无忧通关辅导课程课件押题密卷历年考点系列:

下期预告:历年考点

本期目录

NO.2知识点笔记

垂体瘤

尿崩症

内分泌相关概念

内分泌疾病的分类

睾丸的内分泌功能

卵巢的内分泌功能

肾脏的内分泌功能

胎盘的内分泌功能

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NO.2知识点笔记

垂体瘤

一、概述

垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。垂体瘤约占颅内肿瘤的10%,此组肿瘤以前叶的腺瘤占大多数,来自后叶者少见。多种颅内转移癌可累及垂体,须与原发性垂体瘤鉴别。

二、病理

垂体瘤90%为良性腺瘤,少数为增生,极少数为癌。多数为单个,呈球形或卵圆形,表面光滑有完整包膜。

三、临床表现

1.激素分泌异常症群:激素分泌过多症群,如生长激素过多引起肢端肥大症;激素分泌过少症群当无功能肿瘤增大,正常垂体组织遭受破坏时,以促性腺激素分泌减少而闭经、不育或阳萎常最早发生而多见;

2.肿瘤压迫垂体周围组织的症群:神经纤维刺激症头痛,呈持续性头痛;视神经、视交叉及视神经束压迫症患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变;

3.其他压迫症群。

四、诊断依据

根据上述临床表现、影像学发现,辅以各种内分泌检查等,一般可获诊断。

五、治疗原则

手术切除、放射治疗与药物治疗。个别病例治疗方案的选择必须视肿瘤的性质、大小、周围组织受压及侵蚀情况与垂体功能、全身病情等具体条件而定。

六、用药原则

1.溴隐亭,可抑制催乳素分泌;

2.赛庚啶,可抑制血清素刺激ACTH释放激素(CRH)

3.生长抑素类似物奥曲肽,可治生长激素瘤。

七、辅助检查

1.颅平片正侧位片示蝶鞍增大、变形、鞍底下陷,有双底,鞍背变薄向后竖起,骨质常吸收破坏;

2.CT垂体密度高于脑组织;

3.磁共振成像(MRI)对垂体软组织的分辨力优于CT,可弥补CT的不足;

4.气脑和脑血管造影。

尿崩症

一、概述

尿崩症是由于抗利尿激素缺乏,肾小管重吸收功能障碍,从而引起以烦渴、多饮、多尿及低比重尿为主要特征的一种病症。本病是由于下丘脑--神经垂体各个部位的病变导致抗利尿激素分泌减少或缺乏所致,又称中枢性尿崩症,可发生于任何年龄而以青年为多见。由肿瘤、外伤、感染、血管病变、全身性疾病如血液病等、垂体切除术等引起下丘脑-神经垂体破坏,影响抗利尿激素的分泌、释放和贮藏减少所致者称继发性尿崩症;无明显病因者称特发性尿崩症。因低渗性多尿,血浆渗透压升高,兴奋口渴中枢致大量饮水,如不及时补充水分,可迅速出现严重失水、高渗性昏迷,甚至死亡。

二、临床表现

1.烦渴、多饮、多尿,饮水量和尿量每日在4--8L左右,可多达12--16L;

2.皮肤粘膜乾燥,消瘦无力;

3.继发性患者可有原发性的临床表现。

三、诊断依据

1.原发性者可有家族史。继发性者多见于头颅创伤、下丘脑--垂体手术、肿瘤、感染(脑炎、脑膜炎、鼻咽部感染)、血管病变、血液病;

2.多尿(每日尿多于5升),烦渴,多饮,皮肤乾燥,唾液、汗液减少,便秘,消瘦,困倦无力;

3.尿渗透压持续低于mmol/kg(mOsm/L),尿比重小于1.,肾功能正常。高渗盐水试验后,尿量不减,尿比重不升高;

4.禁水试验后,尿量不减,尿渗透压(〈mmol/L即mOsm/kg)及尿比重(〈1.)无明显升高,体重、血压降低,红细胞比容上升;

5.加压素试验后,尿量明显减少,尿渗透压(〉mmol/L)比重(〉1.)明显升高;

6.血清抗利尿激素(ADH)水平低下;

7.除外低渗性肾原性多尿病(原发性:肾性尿崩症、先天性肾小管病变;继发性:慢性肾功能减退、肾盂肾炎、缺钾、高钙血症),精神性烦渴多饮症,高渗性多尿症(糖尿病,高蛋白饮食、慢性肾上腺皮质功能减退症)。

四、治疗原则

1.激素替代疗法;

2.抗利尿药治疗;

3.继发性尿崩症同时进行病因治疗;

4.对症支持治疗。

五、用药原则

1.早期轻型病例选用“A”中一种或两种药物;

2.晚期重型病例选用“A”中两种或三种药物。

六、辅助检查

1.对单纯早期尿崩症检查专案以检查框限“A”为主;

2.对病程长重症者检查专案包括检查框限“A”或“C”。

七、疗效评价

1.治愈:尿量、尿比重、尿渗透压正常,原发病治愈;

2.好转:尿量减少,尿比重经常在1.以上,尿渗透压高于mmol/kg(mOsm/kg),原发病停止发展;

3.未愈:尿量、尿比重、尿渗透压未达好转标准,原发病仍发展。

内分泌相关概念

1.内分泌

分泌的激素先进入毛细血管,再经腺体静脉进入体循环(下丘脑激素先进入垂体门脉系统,内分泌胰腺激素先进入门静脉),随血液分布于机体各组织器官中,与靶细胞的特异受体结合后发挥调节作用。

2.旁分泌

一般不进入血液,仅(或主要)在局部发挥作用。

3.自分泌

自分泌激素反馈作用于自身细胞,是细胞自身调节的重要方式之一。

4.胞内分泌

由胞浆合成的激素直接转运至胞核,影响靶基因的表达。

5.神经分泌

神经激素由神经细胞分泌,借轴浆流沿神经轴突运送至所支配(或贮存)的组织(如神经垂体),或经垂体门脉系统到达腺垂体,调节靶细胞的激素合成和分泌。

此外,还有并邻分泌、腔分泌和双重分泌等激素分泌方式,后两者是激素进入腺腔、腺导管或消化管道的一种分泌现象,腔分泌只分泌激素而双重分泌可同时分泌激素和外分泌物质。

内分泌疾病的分类

一、按内分泌腺的功能可分为三组:

1.功能亢进

常伴腺体增生、腺瘤(癌)分泌激素过多而引起的临床症群,如原发性醛固酮增多症、甲状旁腺功能亢进等。

2.功能减退

由于内分泌腺受多种原因的破坏,如先天发育异常、遗传、酶系缺陷、炎症、肿瘤浸润压迫、供血不足、组织坏死、变性、纤维化或自身免疫、药物影响、手术切除和放射治疗等引起的激素合成和分泌过少而发生的临床症群,如垂体前叶功能减退、慢性肾上腺皮质功能减退等。

3.功能正常但腺体组织结构异常

如单纯性甲状腺肿和甲状腺癌等,其功能正常,但有组织结构的病理改变

二、按内分泌组织疾病可分为两组:

1.胃肠胰内分泌病

包括胰升糖素瘤、胰岛素瘤、胃泌素瘤、舒血管肠肽瘤(胰霍乱瘤,又称水泻、低钾、低胃酸综合征)、生长抑激素瘤、类癌与类癌综合征等,并有胰岛素相对和绝对缺乏的糖尿病。

2.肾脏内分泌病

肾素瘤(球旁细胞瘤)和巴特氏综合征。

睾丸的内分泌功能

睾丸的间质细胞分泌雄激素,主要是睾酮,其生理作用有:

1.促进男性附性器官的生长发育,维持副性征;

2.维持正常的性欲;

3.促进机体蛋白质的合成,特别是骨骼、肌肉和生殖器官的蛋白质合成,因而可促进机体的生长发育;

4.促进精子的发育成熟;

5.促进红细胞的生成

卵巢的内分泌功能

卵巢主要合成及分泌两种女性激素,即雌激素和孕激素,同时亦合成与分泌少量雄激素。除卵巢外,肾上腺皮质亦能分泌少量雌激素和孕激素。目前认为,卵泡内膜细胞为排卵前雌激素的主要来源。排卵后,黄体细胞分泌孕激素与雌激素。

肾脏的内分泌功能

一、球旁细胞

可分泌肾素,在肾素作用下使肝内合成的血管紧张素原转变为血管紧张素Ⅰ,后者在肺内血管紧张素转换酶的作用下生成血管紧张素Ⅱ,具很强的缩血管作用使血压升高,并能刺激醛固酮分泌。

二、肾小球旁器

可生成促红细胞生成因子,该因子作用于肝脏全盛的红细胞生成素元,使之转变为红细胞生成素,后者作用于骨髓,促进定向干细胞向红细胞系列发展,并促进红细胞成熟与释放。

三、肾脏间质

可产生1--羟化酶,使在肝脏活化的25--羟维生素D3转达变成激素形式的1,25--羟维生素D3,以调节钙、磷代谢。

此外,肾间质细胞可产生前列腺素,扩张血管,增加肾皮质血流。肾脏也可灭活胃泌素、胰岛素、甲状旁腺素等内分泌激素。肾功能受损时,上述激素的产生、代谢不能正常进行。肾素释放增加,红细胞生成酶减少,也不能生成激素形式的维生素D3,前列腺素产生减少,胃泌素、甲状旁腺素及胰岛素不能灭活,从而引起血压升高、贫血、钙磷代谢紊乱、消化道溃疡及出血以及自发性低血糖等症状。

胎盘的内分泌功能

胎盘能产生绒毛膜促性腺激素、雌激素和孕激素。

绒毛膜促性腺激素由郎罕氏细胞产生,所以它的分泌大致与郎罕氏细胞的发育和消退相平行。早在停经35天时,就能在尿中出现,第45天尿中激素浓度上升,停经60天时达到最高峰。维持1周后下降,至妊娠9个月时降至最低限度,一直维持到分娩。产后4~5天尿中绒毛膜促性腺激素即消失。绒毛膜促性腺激素的主要作用是使黄体继续发育成为妊娠黄体,能刺激雌性或雄性动物的性腺活动。

雌激素与孕激素系胎盘的合体细胞所分泌。妊娠3个月后,其分泌量随胎盘的发育而增多。雌激素逐渐升高,至妊娠足月时达最高峰,孕激素则在妊娠后期维持在一定水平或稍降。分娩后二者均迅速消失。

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