肺动脉高压作为一种罕见的、隐形的、致命的疾病，最终导致右心功能衰竭甚至死亡，被视为心肺血管系统的癌症。患者由于长期缺氧导致手指和嘴唇呈现蓝紫色，所以“蓝嘴唇”成为肺动脉高压患者的代名词。
1、什么是肺动脉高压肺动脉高压是指由多种异源性疾病和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。
2、肺动脉高压临床分类临床上将PH(肺高压)分为5大类：
（1）动脉性肺动脉高压（PAH）；
（2）左心疾病所致肺动脉高压；
（3）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压；
（4）慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压；
（5）未明和/或多因素所致肺动脉高压。
3、肺动脉高压流行病学目前全球范围内有关肺动脉高压流行病相关文献报道比较少，但多项国际注册登记研究中关于PAH（动脉性肺动脉高压）流行病学数据统计，患病率约为15/百万-60/百万。平均发病年龄约为36岁。若PAH没有得到有效治疗，中位生存期仅为2.8年。随着靶向药物等广泛应用，PAH患者生存期显著提高。
4、肺动脉高压的常见临床症状肺动脉高压的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常见为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，由于长期缺氧导致手指和嘴唇呈现蓝紫色，所以肺动脉高压病人俗称“蓝嘴唇”。部分病人还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。晚期患者静息状态下可有症状发作。随着右心功能不全的加重，可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
5、肺动脉高压治疗方法基础治疗：包括抗凝治疗、利尿剂、氧疗、地高辛及其他心血管药物治疗。
靶向药物治疗：
1.内皮素受体拮抗剂。主要有安立生坦、波生坦、马昔滕坦。
2.磷酸二酯酶-5抑制剂。主要有西地那非、他达拉非以及可溶性尿苷酸环化酶刺激剂利奥西呱。
3.前列环素类药物。主要有贝前列素、依前列醇、伊洛前列素和曲前列环素，前列环素受体激动剂司来帕格。
手术治疗：介入治疗、球囊房间隔造口术、肺移植、心肺移植等。
6、肺动脉高压患者日常生活管理高营养，少盐少油，清淡饮食，维持生活规律作息，戒烟戒酒，避免抑郁焦虑，保持心态放松，坚持登梯步行，适量运动锻炼。
近十年来，我国的肺动脉高压的诊断治疗水平发生翻天覆地的变化，湖南省相关领域的发展很快，湖南省心血管内科肺血管领域，在以李江教授为学科带头人的努力下，医院建立了湖南第一个肺动脉高压标准诊治中心，湖南省肺动脉高压病种已入省大病医保，多种治疗肺动脉高压靶向药物入选住院和特药药房双通道报销范围。肺动脉高压患者不仅有药治，而且还吃得起药，肺动脉高压患者迎来了生命的春天，大大提高了患者生活质量和生存时间。
为此我们特创建“蓝唇心声”