图1.文章截图
什么是章鱼壶心肌病?
章鱼壶心肌病(Takotsubocardiomyopathy,TTC),又称应激性心肌病,是指由于心尖运动障碍而导致左心室形态改变酷似日本捕捉章鱼用的章鱼壶而得名。TTC与急性冠脉综合征引起的心肌梗死相似,后者主要以心电图的异常表现多见,而前者则以临床体征异常多见。TTC的临床特征与心梗相似,首发症状为胸痛,之后出现呼吸困难和昏厥,伴随肌酐激酶、肌钙蛋白T等心肌酶升高,而无冠心病征象。TTC在女性尤其是绝经后的妇女中较为普遍,病因尚不明。其发病机制之一目前认为与严重的躯体或心理应激反应下导致儿茶酚胺的大量释放有关。图2.正常心脏与章鱼壶心肌病心脏的左心室收缩示意图
案情及病史
据报道,被害人是一家珠宝店的老板,在回家时遭到抢劫。两名男子试图强迫被害人打开保险箱。被害人拒绝后,两名男子踢打被害人面部,电击被害人全身。随后,被害人因医院急诊室,自述心前区感到疼痛。被害人无既往疾病史,事发前几个月还进行过心脏检查,未提示心脏病变。被害人入院后进行了血液检查和心电图检查,结果提示:血清肌钙蛋白水平明显升高,ST段压低。之后,被害人因非ST段抬高型心肌梗死转入重症监护室,予抗血小板和B型阻断药物治疗。虽经药物治疗,被害人出现了急性肺水肿,粉色泡沫可见自口中漏出。予以强心药治疗后仍出现发作性心动过缓(bradycardia)和心脏电机械分离(electromechanicaldissociation)。之后被害人心脏骤停,经多次抢救,于遭受袭击后8小时死亡。尸体解剖发现
尸表大体检查发现面部散在擦伤,额部和颞部多处挫伤,累及眼睑和鼻区,证明了被害人遭受殴打和电击。左侧颈部下方和右手背侧见弥漫性挫伤。图3.面部多处擦挫伤
尸体解剖发现气管水肿及喉部出血,多处肋骨骨折;体内各脏器大体未见明显改变。
心脏重克,左心室轻度扩张,左室壁和室间隔厚约1厘米,室壁呈松弛状。二尖瓣环部分钙化,前叶硬化。
图4.心脏大体所见:a)前壁,b)后壁,c)横断面见左心室轻度扩张
左冠状动脉有少量非闭塞性动脉粥样硬化斑块,前降支和回旋支也见非闭塞性动脉硬化斑块。
图5.左冠状动脉见少量动脉粥样硬化斑块
显微镜下见心肌间质水肿、心肌细胞弥漫性破碎,局灶性多形核白细胞轻度浸润(a),心肌纤维呈波浪状改变(b),心肌收缩带坏死(c)。
尸检所见提示,儿茶酚胺诱发型心肌病为死因。
图6.(a)组织病理学分析见局灶性多形核白细胞轻度浸润,(b)心肌纤维呈波浪状改变,(c)心肌收缩带坏死。
章鱼壶心肌病的组织病理学特征
章鱼壶心肌病(TTS)的心肌组织病理学检查见单核淋巴细胞和巨噬细胞的间质浸润,以及伴或不伴有收缩带坏死(contractionbandswithnecrosis,CBN)是一种特殊的组织病理学证据。炎症变化和收缩带坏死是TTS与冠状动脉闭塞引起的心肌梗死中的凝固性坏死相区别的关键。不仅如此,收缩带坏死是儿茶酚胺心脏毒性的典型表现。章鱼壶心肌病的临床特点
欧洲心力衰竭协会(HFA)联合欧洲心脏病学会(ESC)制定的临床诊断标准:
在应激性事件(生理或情感事件)发生前,左心室或右心室存在短暂的心肌运动异常;
心肌运动障碍可延伸至心外膜血管分布的心肌,导致周向的功能障碍。
左心室造影提示心尖及轻度心室收缩不能,心尖扩张,心底收缩力正常。
图7.章鱼壶心肌病左心室造影
TTS最显著的特征是不伴有明显的动脉粥样硬化性冠脉病变,包括动脉粥样硬化斑块破裂、血栓形成、冠状动脉破裂或其他影响心肌功能的心肌病变(肥厚型心肌病、病毒性心肌炎)。
TTS可并发心力衰竭、心源性休克、室性心律失常、心肌梗死、室壁破裂。有时会发生与二尖瓣反流相关的左室流出道梗阻(leftventricularoutflowtractobstruction,LVOTO)。治疗基本上以β受体阻滞剂药物为主。
TTS可能与情绪性诱因有关,可由配偶死亡或遭抢劫受惊吓等事件引起。日常生活事件也存在产生情绪化触发的风险,如争吵或由失望产生愤怒,它们首先可能发生在特定疾病易感患者,包括心境障碍、甲状腺疾病、肺部疾病等。
章鱼壶心肌病的发病机制
TTS的发病机制尚不完全清楚,但有科学证据表明交感神经系统与多种心血管疾病的发病机制之间可能存在联系。
应激相关心肌病通常发生于交感神经张力增强时,由部分或全部内源性或外源性儿茶酚胺对心肌的过度刺激而诱发。
应激性心肌病可发生在急性心理或生理应激、蛛网膜下腔出血、缺血性脑卒中、重度创伤性脑损伤、急性内科疾病、嗜铬细胞瘤危象,以及外源性儿茶酚胺的作用下。
应激性心肌病的组织学发现收缩带坏死,提示一种常见的儿茶酚胺介导机制。但尚不清楚心肌肾上腺素能过度刺激是否是该综合征的唯一病理生理机制。
法医学关心的问题
该案例的法医学争议在于需明确犯罪行为与死亡事件之间的关联,这也是法医学实践中最常见的、最想关心的问题。
例如,个体自身就存在某些严重的疾病,在没有应激因素的作用下也可能导致死亡。因此,该案例需明确的是受害者遭受抢劫后发生的应激反应与死亡之间的关联和作用力大小。
Davis等人最早将此类案件归类于心脏病发作杀人案(homicidebyheartattack),并提供了认定标准,建立了一个确定死亡原因和方式的模型,包括:
犯罪行为的严重性,杀人或致残意图;
受害者对人身安全威胁的理解;
犯罪行为与被害人情绪反应的相关性;
在情绪反应期发生崩溃和死亡(即使此时犯罪行为已停止);
尸检发现与致死性心律失常相关的器质性心脏病。
有学者提出还应增加躯体损伤不致死的前提条件。
在此类型案件中,情绪反应与死亡的因果关系认定较为困难。受害人的死亡可能因医疗手段延缓。若被害人伤后接受治疗生命功能恢复正常,之后病情恶化,死于心脏病,这种情况构成杀人案是不恰当的。然而,如果受害人在伤前生命功能相对正常,重症监护治疗数天后死亡,只要符合上述其他标准,应将其死亡判定为杀人罪。
此类案件的法医学检验关键在于量化应激因素导致心血管疾病发作导致死亡的原因力大小。
本案被害人遭受相关事件刺激后短时间内心功能衰竭后死亡,可以确定应激事件的发生与器官功能衰竭发展具有连贯性。法院最终审理也认定被害人的死亡由抢劫造成,两名罪犯被判处杀人罪。
国内外死因分析的差异
类似的案件在我国法医病理学实践中其实也并不少见,甚至是很常见。但又有多少是直接将某一事件或行为作为“杀人事件”认定的呢?在外伤非常轻微的情况下,国内大多应该还是将自身疾病作为根本死因或主要死因,而引发死者情绪剧烈变化的相关行为或事件则可能多认为是死亡的诱因。
总体来说,国内外死因分析上有相似之处,又有一定区别。
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编译:施蕾
编辑:ForensicChan
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