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胎儿超声心动图学教程

书名：胎儿超声心动图学教程ISBN：5定价：作者：李胜利,朱军,李军版次：1出版时间：-05-01本书是由国内众多知名专家联合撰写的一本胎儿超声心动图检查教科书。全书共26章，第1章到第8章讲述了胎儿超声心动图检查仪器、胎儿心脏发育及病理解剖学基础、先天性心脏病的病因学及遗传学、胎儿循环及胎儿特有结构正常及异常、三节段分析法、胎儿心功能评估及新技术；第9章到第13章讲述了胎儿四腔心切面等重要切面的超声检查和分析方法；第14章到第26章讲述了各类疾病如完全性肺静脉异位引流、间隔缺损、房室瓣闭锁、三尖瓣下移畸形、法洛四联症等的临床定义、病理生理特征、超声诊断思路和鉴别诊断及临床意义等。目录第1章胎儿超声心动图检查仪器与安全性1第2章胎儿心脏的发育及病理解剖学基础7第3章胎儿先天性心脏病的病因学及遗传学29第4章胎儿循环和胎儿特有的正常结构及先天异常的临床意义36第5章三节段分析法在复杂先天性心脏病诊断中的应用47第6章正常胎儿超声心动图62第7章胎儿心功能评估93第8章超声新技术在胎儿心脏超声检查中的应用第9章胎儿上腹部横切面异常的超声表现第10章胎儿四腔心切面异常的超声表现第11章胎儿左心室流出道异常的分析第12章右心室流出道切面异常的超声表现第13章胎儿三血管切面及三血管气管切面异常的超声表现第14章完全性肺静脉异位引流第15章间隔缺损第16章房室瓣闭锁第17章三尖瓣下移畸形第18章法洛四联症第19章肺动脉瓣狭窄第20章心室发育不良综合征第21章右心室双出口第22章大动脉转位第23章永存动脉干第24章主动脉弓中断第25章胎儿心律失常第26章胎儿心脏肿瘤第1章胎儿超声心动图检查仪器与安全性　　先天性心脏病是人类*常见的先天性疾病，其发病率位于出生缺陷之首。先天性心脏病也是导致胎儿死亡的主要原因，准确的产前诊断能够改善婴儿的预后，尤其在需要前列腺素来维持动脉导管通畅的病例中更重要。普遍认为胎儿超声心动图是产前评价胎儿心脏畸形的*详细、可靠的检查手段，可对绝大多数胎儿先天性心血管结构畸形、心律失常和心功能异常等做出可靠的产前诊断与评估，为孕妇及家属提供恰当的产前咨询，包括自然转归、产后生存率、可选**方案与预后、**所需费用及再次妊娠的风险等相关信息，帮助孕妇及家属根据自身情况选择继续妊娠并密切随访直至分娩或终止妊娠。　　一、胎儿超声心动图检查的适应证　　对于具有高危因素的孕妇应当进行详细的胎儿超声心动图检查，相较于普通妊娠中期筛查，可能检出更多的心脏异常。高危因素可分为三类：母体源性、胎儿源性和家族性。常见的先天性心脏病高危因素如下。　　1.母体因素年龄＞35岁的高龄孕妇；母亲患有先天性心脏病；既往异常妊娠史，如胎死宫内、流产、羊水过多或羊水过少等；妊娠早期服用药物，如氧化锂、苯妥英钠等；孕期接触致畸物质，如放射线等；代谢性疾病，如糖尿病、苯丙酮尿症等；自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等；感染性疾病，如细小病毒B19、风疹病毒、柯萨奇病毒感染；抗Ro或抗La抗体阳性；试管婴儿。　　2.胎儿因素①胎儿染色体异常是引起胎儿心血管畸形的主要原因之一，如13-三体综合征胎儿伴发先天性心血管畸形高达84%，21-三体综合征（唐氏综合征）胎儿中，先天性心血管畸形的发生率为50%；②超声筛查提示心脏畸形；③胎儿心律失常；④心脏以外其他系统脏器存在异常时，如颈项透明层增厚、脑积水、消化道闭锁、非免疫性胎儿水肿、肾发育不全、非免疫性水肿、羊水过多或过少等，往往伴发先天性心血管畸形；⑤单绒毛膜双胎妊娠（双胎输血综合征及无心双胎畸形）；⑥接触致畸因子。　　3.家族因素①孟德尔遗传综合征，包括结节性硬化、努南综合征、迪格奥尔格综合征、心手综合征、艾利斯-范·克莱维特二氏（Ellis-vanCreveld）综合征。②双亲患有先天性心脏病。研究显示，罹患心脏病的双亲，尤其是母亲患有先天性心脏病时，其胎儿出现先天性心脏病的概率增加5%～20%；父亲患先天性心脏病，胎儿患先天性心脏病的风险增加3.33%（1/30）。③有先天性心脏病胎儿或患儿妊娠史，则再次妊娠胎儿患先天性心脏病的风险为1%～5%，若第2胎也患有先天性心脏病，第3次妊娠胎儿患先天性心脏病的风险增至10%～20%。　　二、胎儿超声心动图检查的时机　　根据美国医学超声和生物学联合会（AIUM）发布的指南，胎儿超声心动图检查的*佳时机为妊娠18～22周，此时能获得*佳图像质量，从而取得*高的诊断率。结合我国国情，目前普遍认为妊娠20～24周为*适宜检查时期。具有明确高危因素的胎儿，可以适当提前检查时期到妊娠16周。而部分病例如心腔大小异常、大血管内径异常、心肌病等可能到中孕晚期或晚孕期才能诊断。在胎儿心尖朝向孕妇腹壁时可获得*佳成像质量，而孕妇肥胖或胎儿俯卧位时难以进行全面细致地检查，应在不同时间内多次观察。妊娠晚期因羊水减少、胎儿活动受限制等因素，检查有一定困难。但目前对绝大多数16～40周胎儿而言，通过将不同用途的探头置于不同部位，一般能够获得较为理想的声窗完成胎儿超声心动图检查。　　三、胎儿超声心动图检查技术　　1.实时二维超声心动图实时二维超声心动图是20世纪70年代发展起来的超声诊断技术，是胎儿心脏检查的*基本、*重要的方法。它能提供丰富的胎儿心脏解剖信息，是诊断胎儿先天性心脏发育异常的**方法。一般选用能够进行实时灰阶成像的超声诊断仪，多数情况下采用频率3.5～5MHz的凸阵探头经腹检查，少数情况也可选用5～7MHz的经阴道探头。检查者可通过调节各种参数，如焦点、探头频率、增益、图像放大、时间分辨率、谐波成像。高频探头有助于发现细微病变，因此，在保证声束穿透力和图像分辨力的前提下，应选用尽可能高的探头频率。在孕妇腹壁肥胖或晚孕时采用谐波成像有助于提高图像质量。单一聚焦点及缩小图像宽度有助于提高帧频。应用仪器的局部放大功能使心脏图像占据屏幕的1/3～1/2，有助于辨识细微结构。回放功能有助于实时评估心脏结构，如观察瓣膜在整个心动周期的启闭运动。　　2.M型超声心动图M型超声心动图是在实时二维超声心动图的引导下，将取样线置于要检查的部位，即可获得M型曲线。M型超声心动图是实时二维超声心动图的有益补充，可用于检测及分析胎儿心律失常，记录心房心室壁、瓣膜及大血管的运动曲线，测量心腔大小、室壁厚度、大血管内径，以及计算缩短分数、心室容积和射血分数，评价心脏功能。　　3.多普勒超声心动图频谱多普勒是20世纪70年代发展起来的超声诊断技术。彩色多普勒血流显像从20世纪80年代中期开始应用。在胎儿心脏检查中彩色多普勒及频谱多普勒和M型超声都不是必需的，但在某些心脏畸形或心律失常时也可提供重要信息，因此，检查者也应熟悉其应用指征。彩色多普勒可提示异常血流模式，在肥胖孕妇中有助于观察心脏解剖结构，提高对主要心脏异常的检出率。*佳的彩色多普勒设置包括采用较窄的彩色取样框以提高帧频、选取适当的脉冲重复频率和适当提高增益。频谱多普勒可用于测量血流速度，发现跨瓣膜或心腔中的血流模式异常，还可用于胎儿心律失常的分析，注意测量流速时取样角不超过20°。　　4.胎儿心脏超声新技术另有多项新技术已用于胎儿心脏评估，如实时三维超声（real-timethreedimensionalultrasound）技术、三维超声时间-空间相关成像（spatiotemporalimagecorrelation，STIC）技术和组织多普勒（tissueDoppler），可提供更多关于心脏解剖和功能的信息，从而提高检查者的诊断信心。通过矩阵探头（matrixprobe）可实时获取容积数据，但目前临床应用并不广泛，因矩阵探头价格昂贵，但图像分辨力欠佳，亦不能与彩色多普勒联合应用。STIC技术则通过三维容积探头即可实现，在7.5～15s以15°～40°取样角自动扫描并重建为一个心动周期内的容积数据，可同时展示心动周期各时相A、B、C平面的信息，而二维图像帧频、取样角和取样时间均可影响容积数据的质量。STIC技术与彩色多普勒、能量多普勒及B-flow显像结合，可用于评估一个心动周期内不同心腔和大血管的血流动力学情况。所获容积数据也可在线下以多种模式如表面模式、*小强度模式、反转模式及玻璃体模式重建，以观察二维超声不能直接显示的心腔、瓣膜及血管情况。研究表明，三维超声对于复杂先天性心脏异常如锥干异常、主动脉弓异常及肺静脉异位引流的诊断具有重要价值。同时，三维超声技术使经验较少的医师也能较容易地获得常规检查切面，同时为胎儿超声心动图提供了数据传输和远程会诊的可能。组织多普勒斑点示踪（speckletracking）技术目前尚主要用于研究，但未来可能是临床评估胎儿心脏功能非常有用的工具。　　四、胎儿超声心动图检查的仪器调节　　胎儿超声心动图检查的仪器要求具有高分辨率、高血流敏感度及功能齐全等特点，其基本功能包括二维灰阶成像、M型超声心动图、彩色多普勒血流显像、频谱多普勒（包括脉冲、连续波多普勒或高重复频率脉冲多普勒）。较为先进的用于胎儿超声心动图研究和分析的技术还包括组织多普勒成像、实时三维超声心动图、时间-空间相关成像技术、断层超声成像技术、速度向量成像技术、先进的血流增强技术等。　　目前用于胎儿超声心动图检查的探头包括成人心脏探头、小儿心脏探头、成人腹部探头、经腹三维容积探头等。目前在国内较少采用经阴道腔内探头或高频线阵探头进行胎儿超声心动图检查。心脏探头频率范围1～5MHz，腹部探头频谱范围2～5MHz，小儿心脏探头3～8MHz。建议在中孕早中期使用较高频率（5～8MHz）的探头以提高分辨率，在中孕晚期和晚孕期使用较低频率（1～5MHz）的探头以克服声窗的限制、获得更多的诊断切面。　　合适的仪器条件设置，能清晰显示胎儿心脏解剖结构及血流信号，减少漏诊、误诊等。　　1.仪器设置伪彩：明亮的彩色（伪彩）可以通过增强难以辨认的软组织差异改善对比分辨率。伪彩不改变显示的超声信息，仅改善信息的感知。　　2.二维图像调节二维图像主要是*大限度地区分心肌组织与心血池，同时保持较高的帧频。帧频越高，图像显示就越平稳，得到的信息就越多。影响帧频的参数包括图像的深度（depth）、宽度（width）、图像放大（zoom）及线密度（linedensity）。图像深度影响帧频数。深度越大，信号返回探头的时间越长，帧频数就越低；反之亦然。为了保持帧频数，应使用能良好显示感兴趣区域的*小深度。感兴趣区域的放大功能，对相对较小的结构和快速运动的结构的评价有很大价值，如瓣膜的形态学。当测量相对小的结构时，尤其是胎儿心脏结构时，使用放大功能能明显改善测量的准确性。　　二维图像的增益（gain）调节所有接受信号的显示振幅，优化的增益设定可以提供足够的信号振幅，既没有超声信号失落，也不会出现“刺目的闪光”。　　3.彩色、能量及高分辨率能量多普勒的调节彩色增益、壁滤波及速度范围需要设置合理。彩色增益设置过低，彩色信号显示困难；设置过高，则会出现彩色外溢、混叠。壁滤波设置过低，彩色也会出现外溢。速度范围调整过大，则会造成彩色血流显示不良。为了显示低速血流必须适当减小速度范围，使其符合被检测血流速度，这样彩色血流才可显示*佳。若速度范围调整过小，血流速度的*大频移超过脉冲重复频率的1/2，超过阈值范围的频率即显示为相反的色彩，出现彩色血流倒错现象。　　总之，适当的仪器设置及调节，可以显著改善胎儿超声心动图检查的图像质量，减少误诊、漏诊，提高超声诊断的准确度。　　五、胎儿超声心动图检查内容与检查流程　　胎儿超声心动图检查的目的是清楚地观察各个检查要素，但并不意味着能够在每例胎儿的每次检查中均可完成所有项目的检查与评估，常常受到母亲体型、胎位、羊水量及分布、胎盘位置、胎动及肢体遮挡等因素的影响。在胎儿超声心动图检查中，多切面、多方位扫查非常重要。　　1.胎儿心脏检查的基本内容　　（1）解剖概况：确定胎儿数目、胎位，胃和内脏的位置，心脏的位置及心轴等。　　（2）心脏各切面显示：包括四腔心切面，五腔心切面，左、右心室流出道长轴及短轴切面，三血管切面或三血管气管切面，上下腔静脉长轴切面，动脉导管切面，主动脉弓切面等。　　（3）彩色多普勒血流显像：包括上腔静脉、下腔静脉、肺静脉、肝静脉、静脉导管、卵圆孔、房室瓣、半月瓣、动脉导管、主动脉弓、脐动脉、脐静脉等。　　（4）测量各参数：包括心胸比、房室瓣环及半月瓣环、主肺动脉、升主动脉、左肺动脉、右肺动脉、主动脉弓及峡部、动脉导管内径。测量心房大小、心室长轴及短轴内径、心室游离壁及室间隔厚度、卵圆孔大小等。　　（5）心律和心率：M型超声具有较高的时间分辨率，可测定心房律、心室律及两者的关系，脉冲多普勒或组织多普勒也可用于评估胎儿心律及心率。　　（6）其他：三维及四维超声已用于观察心脏结构异常和测定血流参数如心排血量。多普勒超声和斑点追踪技术被用来测量心室应变率和心肌综合指数（myocardialperformanceindex）。　　2.胎儿超声心动图检查流程胎儿心脏检查可包括以下3个步骤。　　（1）确定胎儿方位、内脏位置、心脏位置及心轴。　　①确定胎儿的左、右侧，判断内脏正位与反位、心脏的位置及与内脏的位置关系；　　②确定静脉与心房连接关系，即下腔静脉连接的心房为解剖右心房，肺静脉连接解剖左心房；　　③确定心脏位于膈肌之上，约2/3位于左侧胸腔，心尖指向左前，心轴约为45°。　　（2）确定房室连接关系及左、右房室瓣。　　①心脏包含4个腔室，舒缩正常，左、右心大小基本对称；　　②连接关系协调一致，即解剖左心房对应解剖二尖瓣和解剖左心室、解剖右心房对应解剖三尖瓣和解剖右心室；　　③十字交叉存在，房室瓣附着点存在差别（解剖三尖瓣隔瓣根部与解剖二尖瓣前叶根部相比更靠近心尖），瓣膜启闭正常。　　（3）确定心室与大动脉连接关系、大动脉相互关系及主动脉弓、动脉导管弓的内径比例关系。　　①解剖左心室（室壁较厚、内膜光滑，心腔形态呈圆锥形）与主动脉（走行为弓形，向头侧有3个分支，根部有冠状动脉起源）相连接；　　②解剖右心室（室壁较薄、内膜面有较多的肌小梁，心尖1/3处存在特征性的调节束，心腔形态呈半月形）与肺动脉（走行一小段后分为2个内径接近的分支，根部无冠状动脉起源）相连接；　　③左、右心室流出道内径基本一致，通过室间隔分开，评估左心室流出道与室间隔的连接关系（前连续）及二尖瓣前叶的连接关系（后连续）；　　④两流出道呈交叉环抱关系，夹角约70°，两者内径基本一致；　　⑤大血管-心室连接关系一致，即解剖左心室与主动脉相连、解剖右心室与肺动脉相连；　　⑥主动脉弓及动脉导管弓内径、比例关系及走行正常。　　3.检查结果的记录胎儿超声心动图检查结果应以电子文档或纸质文档方式保存，以用于病例的回顾和转诊。同时应储存标准切面的图像或将图片打印出来。建议同时保存静态和动态图像，包括三维和四维超声容积数据。　　六、胎儿超声心动图检查的安全性　　随着超声技术在产科临床的广泛应用，关于超声检查安全性的问题逐渐引起人们的　　热效应和空化效应通常被认为是造成组织损伤的两大机制。当超声波在组织内传播时，由于声波散射和组织吸收其能量不断衰减，吸收的能量会使组织温度升高，可能造成组织损伤。空化效应则是介质暴露于超声场时，其内气体或含气的空腔（气泡）的形成和变化过程。目前的超声系统通过热指数（thermalindex，TI）能够显示潜在温度的升高，并将热指数分为软组织热指数（TIS）、骨骼热指数（TIB）和颅骨热指数（TIC）。TI能评估温度的升高，与摄氏温度的换算大致相同（如TI=2表示在该超声系统设置的条件下，温度升高的*大范围为2℃）。机械效应用机械指数（mechanicalindex，MI）来评估。MI的定义为超声在弛张期的负压峰值与超声频率的平方根之比。MI增大，机械损伤的危险性相应增加。　　与二维超声相比，多普勒超声的检查时间一般较长，输出的能量更多，可能产生的不良反应也更大。当使用频谱多普勒选择高能量输出及速度标尺时，或使用彩色多普勒取样框较小或位置较深时，声波能量*强，引发热效应的可能*大。现有的多普勒超声未发现明确的不良反应，但当设定为*大输出模式时难免可能在骨组织表面产生显著热效应。而且，随着超声新技术如组织多普勒、三维/四维超声等的不断发展，有些技术如组织谐波成像和编码激励技术可能比常规超声检查的暴露强度高。　　目前对胎儿超声心动图检查的输出功率无明确的限制，但同样应遵循“ALARA”（aslowasreasonablyacceptable）原则，使用能完成该检查的*小超声能量，获得诊断信息的同时应尽量降低暴露剂量。建议胎儿超声心动图检查的能量指标如下。①声能量（acousticoutput）：94mW/cm2；②TI：早孕期TI＜0.5，当0.5≤TI＜1.0时，检查时间应当＜30min；③MI：当存在气体时，MI应＜0.4，不存在气体时，MI可以根据需要适当增加，但尽可能保持较低的水平。因此，胎儿超声心动图检查的超声医师应很好地熟悉所操作仪器的参数调节，注意监测屏幕上的TI和MI值，避免不必要的高强度和长时间的检查，以减少声能的输出。在孕周较小时更应*大限度地缩短检查时间，持续照射时间不超过5～10min，总照射时间不超过60min。必要时可等待胎儿体位改变以获取满意切面，甚至重新预约检查时间，以避免胎儿长期持续暴露在超声照射下。　　（戴晴欧阳云淑）　　主要参考文献