一、心血管系统生理特点 （一）胎儿-新生儿循环转换 1.胎儿血液循环特点 2.出生后血液循环的改变
1.胎儿血液循环特点 ①胎儿体内只有体循环，几乎没有肺循环，因为胎儿肺处于压缩状态；
②胎儿体内绝大部分是动静脉混合血——除肝外； 胎儿时期肝脏的供血含氧量最高，心、脑、上肢次之，而下半身供血含氧量最低；
③胎儿时期，右心室承担着较左心室更大的容量负荷和压力负荷；
1.正常胎儿血循环特点 ①胎儿体内只有体循环，几乎没有肺循环，因为胎儿肺处于压缩状态； ②胎儿体内绝大部分是动静脉混合血——除肝外。胎儿时期肝脏的供血含氧量最高，心、脑、上肢次之，而下半身供血含氧量最低； ③胎儿时期，右心室承担着较左心室更大的容量负荷和压力负荷；
2.出生后血液循环的改变---该关的关，该开的开 肺扩张 肺血管扩张 肺泡扩张 ●卵圆孔关闭 功能关闭：生后几分钟； 解剖关闭：生后6个月（5～7个月）； ●动脉导管关闭 足月儿80%生后10～15h内功能性关闭； 80%于3个月内解剖上关闭； 95%1年内解剖上关闭。
比一比：胎儿期血循环与出生后血循环
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交换
由肺循环完成气体交换
卵圆孔、动脉导管开放
卵圆孔、动脉导管闭合
多为混合血，上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
肺循环阻力高
肺动脉压下降，肺循环阻力低
右心室高负荷
左心室高负荷
胎儿血液循环出生后的改变，下列哪项是不正确的 A.肺小动脉肌层退化 B.肺循环压力增高 C.卵圆孔关闭 D.体循环压力增高 E.动脉导管关闭
『正确答案』B
（二）小儿心率、血压的特点 1.心率——年龄越小、心率越快
年龄
出生后
新生儿
～次/分
婴儿
～次/分
2～3岁
～次/分
4～7岁
80～次/分
8～14岁
70～90次/分
2.血压——随年龄增长，血压逐渐增加 收缩压＝（年龄×2）+80mmHg 舒张压＝收缩压×2/3 新生儿收缩压平均70mmHg 高血压或低血压的诊断标准：收缩压高于或低于此标准20mmHg可考虑为高血压或低血压； ＞95%百分位
二、先心病概述 （一）先天性心脏病分类 为什么 “右→左”分流就会紫？ 答： 紫蓝色的静脉血→体循环
左向右分流——房缺/室缺/未闭
右向左分流——法洛氏四联征 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损 右心室肥厚
（二）先天性心脏病的特殊检查方法
X线检查：正位胸片的心脏投影
心导管检查 心血管造影
超声心动图
（三）几种常见先心病的临床表现、诊断与鉴别诊断
左向右分流——房缺/室缺/未闭——共同的病理生理特点
分类
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
症状
①一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心时，出现青紫（艾森曼格综合征）②肺循环血量增加，易患肺炎③体循环血量减少，发育落后
青紫、蹲踞、晕厥、发育落后
分类
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
心脏体征
听诊心脏杂音
杂音部位
第2、3肋间
第3、4肋间
第2肋间
第2～4肋间
时间
收缩期
收缩期
收缩期和舒张期
收缩期
强度
Ⅱ～Ⅲ
Ⅲ～Ⅳ
Ⅱ～Ⅳ
Ⅱ～Ⅲ
性质
柔和吹风样
粗糙吹风样
连续性机器样
喷射性
传导
范围小
范围广
向颈部传导
范围广
震颤
无
可有
可有
可有
P2
亢进、固定分裂
亢进
亢进
减低
分类
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
心脏体征
听诊心脏杂音
杂音部位
第2、3肋间
第3、4肋间
第2肋间
第2~4肋间
时间
收缩期
收缩期
收缩期和舒张期
收缩期
强度
Ⅱ～Ⅲ
Ⅲ～Ⅳ
Ⅱ～Ⅳ
Ⅱ～Ⅲ
性质
柔和吹风样
粗糙吹风样
连续性机器样
喷射性
传导
范围小
范围广
向颈部传导
范围广
震颤
无
可有
可有
可有
第二心音（P2）
亢进、固定分裂
亢进
亢进
减低
分类
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
X线检查
房室增大
右房、右室大
双室大左心房可大右心房缩小
左室，左房大
右心室大,心尖上翘“靴型心”
主动脉结
不大
不大
增大
不大
肺动脉段
凸出
凸出
凸出
凹陷
肺野
充血
充血
充血
清晰
肺门舞蹈
有
有
有
无
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
特有诊断线索
·病情最轻·第二心音固定分裂
·最多见·最典型
·连续杂音；·周围血管征；·差异性青紫；·用消炎痛可促使90%PDA关闭·主动脉结可增大
·青紫、杵状指、蹲踞；·一过性缺氧发作（一过性肺动脉痉挛）·血液黏稠（血细胞比容加大）·易并发脑脓肿、脑血栓、咯血
一、房间隔缺损（ASD） ●发病率5%～10%，女孩是男孩的2倍。 ●继发孔缺损最常见。
□症状： 轻型病例：可无症状，哭闹时发绀（艾森） 大缺损时：体循环血少表现 肺循环血多表现 ·肺野充血、肺纹理增多 ·易并发肺炎 ·肺动脉影凸出、肺门舞蹈 ·声音嘶哑、第二心音亢进 ·主动脉结缩小 ·生长发育落后 ·易疲劳、喂养困难
□体征： 视诊：心前区隆起、心尖搏动弥散； 触诊：无震颤； 叩诊：心界扩大（右房、右室增大）； 听诊：胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级、吹风样收缩期杂音； 肺动脉第二心音（P2）亢进、固定分裂。
（1）X线： ●肺动脉段突出，主动脉段凹陷 ●右房、右室增大 ●肺纹理增多、增粗、明显
（2）心电图： ●电轴右偏 ●不完全性右束支传导阻滞
（3）超声心动图： ●右房、右室内径增大 ●房间隔中断 ●RA内有湍流信号（五彩缤纷）
（4）心导管检查： ●血氧含量：右房＞腔静脉 ●导管尖端可从右房进入左房
四、房间隔缺损（ASD）治疗 （1）内科治疗 及时处理肺炎、心力衰竭等并发症 （2）介入性治疗 80%可做介入。 （3）外科治疗 有介入治疗禁忌症者，宜在3～5岁时手术修补
2岁女孩，体检发现胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性分裂。该患儿的诊断是 A.动脉导管未闭 B.房间隔缺损 C.室间隔缺损 D.法洛四联症 E.肺动脉瓣狭窄
『正确答案』B『答案解析』根据该患儿特殊表现，胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进和固定性分裂，此为房间隔缺损的表现。
一、室间隔缺损（VSD） ●最常见的先天性心脏病，约占先心病的50%。 ●根据缺损大小：
小型室缺（roger病）
中型室缺
大型室缺
缺损直径（mm）缺损面积（cm2/m2体表面积）
＜5＜0.5
5～.5～1.0
＞10＞1.0
分流大小
少
中等
大
症状
无或轻微
有
明显
肺血管
可无影响
有影响
艾森曼格综合征
二、室间隔缺损（VSD） （1）症状： √体循环血少表现 ·主动脉结缩小 ·生长发育落后 ·易疲劳、喂养困难 √肺循环血多表现 ·肺野充血、肺纹理增多 ·易并发肺炎 ·肺动脉影凸出、肺门舞蹈 ·声音嘶哑、第二心音亢进
（2）体征： √视诊：心前区隆起、心尖搏动弥散； √触诊：收缩期细震颤； √叩诊：心界扩大 √听诊：胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向心前区广泛传导。 肺动脉第二心音（P2）亢进。
三、室间隔缺损（VSD） （1）X线 √肺动脉段突出 √主动脉结变小 √左室增大、右心房缩小 √肺纹理增多、增粗、明显。
（2）心电图 √左室增大的表现。 （3）超声心动图 √左心房、左室内径增大； √室间隔中断； √彩色多普勒发现右室有湍流信号，呈五彩缤纷现象。
（4）心导管检查 √血氧含量：右室＞右房 √肺动脉、右室压力升高 √导管可通过缺损处。
四、室间隔缺损（VSD） （1）内科治疗 防治心衰、处理肺炎等并发症。 （2）外科手术修补 宜于学龄前做修补手术，如缺损大、症状重者可于婴儿期手术。 （3）心导管介入治疗
3岁患儿，自幼反复患肺炎，平素食少体弱。查体：生长发育落后，胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ级收缩期反流性杂音，胸片示肺血多，肺动脉段突出，左心室增大。最可能的诊断为 A.房间隔缺损 B.室间隔缺损 C.动脉导管未闭 D.肺动脉狭窄 E.法洛四联症
『正确答案』B『答案解析』患儿平素食少体弱，生长发育落后，这是体循环缺血的表现；3、4肋间收缩期杂音，左心室先增大符合室缺，最可能的考虑室缺。
关于室间隔缺损的叙述错误的是 A.易疲劳 B.易肺炎，肺炎时可出现发绀 C.缺损大者，症状重 D.右心房增大 E.左心室增大
『正确答案』D『答案解析』室间隔缺损，体循环缺血，右心房血量少，右心房缩小，D错。
一、动脉导管未闭（PDA） ●发病率占先心病的10%。 ●注意：动脉导管的位置是——肺动脉与主动脉的降支之间。
（一）症状： 1.与室间隔缺损相似——体循环血少、肺循环血多表现 2.特有症状： ◆周围血管征 脉压增宽，表现为：毛细血管搏动征、水冲脉、股动脉枪击音 ◆差异性青紫 发生艾森曼格综合征时，表现为：下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常的现象。
景：什么是周围血管征？ 答：脉压增宽＞40mmHg时，出现周围血管征； 表现为：毛细血管搏动，水冲脉，股动脉枪击音。 景：为什么？ 答：因为主A→肺A分流，导致收缩压不变、舒张压下降——导致脉压增宽
景：什么是差异性青紫？ 答：即下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常。 见于动脉导管未闭反向分流时（艾森曼格综合征时） 景：为什么？ 答：因为动脉导管位于肺动脉与主动脉降支之间…
（二）体征： ◆视诊：心前区隆起、心间搏动弥散； ◆触诊：收缩期与舒张期细震颤； ◆叩诊：心界向左扩大（左房、左室大） ◆听诊：胸骨左缘第2肋间连续的机器样杂音， 肺动脉第二心音（P2）亢进。
三、动脉导管未闭（PDA） （1）X线 ◆主动脉结突出 ◆肺动脉段突出 ◆左房、左室增大 ◆肺纹理增多、增粗、明显
（2）心电图： ◆左心增大的表现。 （3）超声心动图： ◆左房、左室内径增大 ◆降主动脉和肺主动脉之间有管样结构 ◆肺动脉内有湍流信号（五彩缤纷）
（4）心导管检查 ◆血氧含量：肺动脉＞右室 ◆导管可通过肺动脉进入降主动脉 ◆主动脉造影：主动脉和肺动脉同时显影
四、动脉导管未闭（PDA） （1）内科治疗 （2）介入治疗 ◆防治心衰； ◆消炎痛可促使90%PDA关闭。 （3）外科手术
脉压增宽，毛细血管搏动，水冲脉，提示 A.室间隔缺损 B.房间隔缺损 C.动脉导管未闭 D.法洛四联症 E.肺动脉狭窄
『正确答案』C『答案解析』合并有周围血管征的先心病是动脉导管未闭。动脉导管未闭脉压增宽＞40mmHg时，出现周围血管征。
11个月女婴体检时发现胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅲ级左右连续机器样杂音，向颈部、锁骨下传导，可触及震颤，胸部X线示：肺血管影增多，左心房、室增大，主动脉弓增大，肺动脉段突出。此患儿的诊断是 A.法洛四联症 B.室间隔缺损 C.肺动脉狭窄 D.房间隔缺损 E.动脉导管未闭
『正确答案』E『答案解析』体检可闻及Ⅲ级左右连续机器样杂音。胸部X线示：肺血管影增多，左心房、室增大，主动脉弓增大，肺动脉段突出。考虑诊断为动脉导管未闭。
法洛氏四联症（TOF） ——最常见的紫绀性先天性心脏病。 ■肺动脉狭窄 ■室间隔缺损 ■主动脉骑跨 ■右心室肥厚
一、法洛氏四联症（TOF） 紫绀的原因 ①肺循环减少——缺氧——紫绀 ②静脉血分流入体循环——紫绀
二、法洛氏四联症（TOF） （1）症状： ■紫绀：通常在生后3到6个月出现 ■蹲踞现象 ■阵发性缺氧发作
景：阵发性缺氧发作——是怎么回事？ 答：原因是肺动脉在狭窄的基础上，进一步发生了一过性肺动脉痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。 景：诱因是什么？ 答：吃奶、剧哭、情绪激动、感染、贫血等。 景：有什么临床表现？ 答：突然发作，紫绀加重、呼吸困难、抽搐、意识障碍、昏迷、死亡。
（2）体征： ■视诊：紫绀、杵状指（趾）；心前区可隆起； ■触诊：一般无收缩期震颤 ■叩诊：心界大小基本正常 ■听诊：胸骨左缘第2-4肋间Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音 （响度决定于肺动脉狭窄程度） 肺动脉第二心音（P2）减弱或消失
三、法洛氏四联症（TOF） （1）X线： ■肺动脉段凹陷 ■心尖圆钝上翘 ■靴子形心 ■肺纹理减少
（2）心电图： ■右室肥大的表现。 （3）超声心动图： ■主动脉扩张，骑跨在室间隔上 ■主动脉前壁与室间隔的连续性中断 ■右室流出道狭窄或肺动脉狭窄 ■右室壁增厚，内径增大 ■可见湍流信号从右室到主动脉。
（4）心导管检查： ■血氧含量：股动脉氧含量减低 ■右室压力升高、肺动脉压降低 ■导管尖端从右室进入骑跨的主动脉 ■选择性右室造影可见狭窄的肺动脉和骑跨的主动脉。 （5）实验室检查： ■血红蛋白增加 ■红细胞增加 ■血黏稠度增加 长期缺氧导致的！
四、法洛氏四联症（TOF） ◆感染性心内膜炎 ◆脑血栓 ◆脑脓肿 右向左分流特有并发症 （法洛/艾森） ◆咯血 》对比：左向右分流-房缺/室缺/未闭-并发症 ◆肺炎 ◆充血性心力衰竭 ◆感染性心内膜炎
五、法洛氏四联症（TOF） （1）一般治疗 限制活动、鼓励饮水、及时补液、防治脱水和感染、脑血栓、脑脓肿等。 （2）阵发性缺氧的治疗 □取膝胸卧位； □吸氧； □普萘洛尔（心得安）或去氧肾上腺素（新福林）静注； □吗啡，必要时皮下注射； □纠酸，碳酸氢钠。 （3）外科治疗： ○轻症：5～9岁行一期根治手术； ○重症：生后6～12个月行根治术或姑息手术。
易并发脑血栓的先天性心脏病是 A.室间隔缺损 B.动脉导管未闭 C.房间隔缺损 D.法洛四联症 E.卵圆孔未闭
『正确答案』D『答案解析』易并发脑血栓的先天性心脏病是法洛四联症。
女孩，6岁。自幼啼哭时唇面青紫，会行走后喜蹲踞。轻度杵状指（趾）。血压12.8kPa。胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音伴收缩期震颤，P2单一感。胸片心脏外形靴状，心腰凹陷，心尖上翘，肺纹理稀少。最可能的诊断为 A.房间隔缺损伴肺动脉高压 B.室间隔缺损伴肺动脉高压 C.动脉导管未闭伴肺动脉高压 D.法洛四联症 E.单纯性肺动脉狭窄
『正确答案』D『答案解析』患儿唇面青紫，喜蹲踞，有杵状指，证明有长期慢性缺氧，胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音伴收缩期震颤，心脏外形靴状，考虑为法四。
本章要点： 四个表格!
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
特有诊断线索
病情最轻第二心音固定分裂
最多见最典型
连续杂音；周围血管征；差异性青紫；用消炎痛可促使90%PDA关闭主动脉结可增大
青紫、杵状指、蹲踞；一过性缺氧发作（一过性肺动脉痉挛）血液黏稠（血细胞比容加大）易并发脑脓肿、脑血栓、咯血
分类
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
症状
①一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心室超过左心室压力时，出现青紫（艾森曼格综合征）②肺循环血量增加，易患肺炎③体循环血量减少，发育落后
青紫、蹲踞、晕厥、发育落后
分类
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
心脏体征
听诊心脏杂音
杂音部位
第2、3肋间
第3、4肋间
第2肋间
第2～4肋间
时间
收缩期
收缩期
收缩期和舒张期
收缩期
强度
Ⅱ～Ⅲ
Ⅲ～Ⅳ
Ⅱ～Ⅳ
Ⅱ～Ⅲ
性质
柔和吹风样
粗糙吹风样
连续性机器样
喷射性
传导
范围小
范围广
向颈部传导
范围广
震颤
无
可有
可有
可有
第二心音（P2）
亢进、固定分裂
亢进
亢进
减低
分类
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
X线检查
房室增大
右房、右室大
双室大左心房可大右心房缩小
左室，左房大
右心室大，心尖上翘“靴型心”
主动脉结
不大
不大
增大
不大
肺动脉段
凸出
凸出
凸出
凹陷
肺野
充血
充血
充血
清晰
肺门舞蹈
有
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