刘静,李志艳,刘雷,刘阳,任洪伟,陈曦,刘晶晶
摘要
目的：探讨3例肝脏上皮样血管内皮瘤（HEHE）的诊断鉴别要点。
方法：回顾性分析3例病理证实为HEHE患者的临床症状，二维超声及病理特征并复习相关文献，总结诊断要点。
结果：3例12个病灶中，低回声10个，不均质回声2个，均分布于右叶肝包膜下，单发1例，边界清晰;多发1例边界欠清，周边伴声晕，病灶融合不明显，1例形态不规则，边界不清，部分病灶互相融合，沿着肝包膜呈匍匐生长。典型病理特征以上皮样梭形或圆形瘤细胞呈单个散在、条索状或巢状分布胞质丰富，细胞质内可见空泡及红细胞。免疫组化CD31，CD34呈阳性，Ki-67增殖为5%~15%。单发1例带瘤生存6个月未治疗后失访，多发中1例行TACE后生存23个月，1例行肝移植后至今未发现疾病进展。
结论：HEHE为罕见低度恶性血管源性肿瘤，二维超声对诊断具有一定帮助，穿刺活检病理学对确诊更具临床意义。
关键词:上皮样血管内皮瘤;肝肿瘤;超声引导
肝上皮样血管内皮瘤（hepaticepihelioideman-gioendothelioma,HEHE）为罕见的血管内皮源性恶性肿瘤。在年被ISHAK等[1]首次报道由于无特异临床表现超声诊断困难。本研究将结合文献总结此病特点加深认识。
资料与方法
1.研究对象
收集年6月至年1月经我院穿刺病理确诊HEHE患者3例，男2例，女1例，年龄在41~57岁，平均(44.6±3.7)岁，右上腹不适、饱胀感及轻微痛各1例。1例伴乙肝病史血HBsAg(+)，2例无肝脏病史，血液生化指标无变化，1例女性CA19-9轻度升高，其余肿瘤标记物均未见异常。
2.仪器与方法
使用GEE9型超声仪，探头频率2.5~4.5MHz。空腹术前常规检查血生化、血常规及凝血功能等并签署知情同意书。超声明确病灶位置、大小、形态、边界、回声等，避开临近血管、器官明确病变穿刺路径并标记穿刺点。取左侧卧位碘伏消毒2%利多卡因局麻至皮下，超声引导下将一次性18G自动活检装置沿穿刺架针槽刺入，取出病变组织后迅速退针，按压穿刺点后消毒敷料包扎，10%福尔马林液固定样本，送检。24h内样本脱水、包埋、切片染色、制片，观察诊断病理组织。
3.统计学方法
使用EXCEL对数据进行处理，采用描述性分析。
结果
1.HEHE患者临床及影像学资料
2.HEHE病理及免疫组化
组织学：组织肉眼观大体灰白色，HE染色后示单个散在、条索状和巢状分布的上皮样细胞呈梭形或圆形，胞质丰富，部分界线不清伴嗜酸性，2例胞质内见红细胞及多个空泡，3例部分细胞出现轻-中度异型性，1例伴核分裂，1例与残余胆管混合存在，1例伴脉管内瘤栓(图1b)。
免疫组化：血管源性标记物2例多发CD31呈（+）、（++），单发CD31呈（-），3例中CD34均呈（++）、CK和SMA（-）;肿增殖标记物Ki-67指数5%~15%。
3.HEHE预后
3例中单发带瘤生存6个月后失访;多发中1例行TACE后生存23个月，1例行肝移植后至今未发现疾病进展（表1）。
讨论
HEHE介于肝血管瘤与肝血管肉瘤之间[2]，多见于中年人，病因不明近年报道长期接触石棉、二氧化钍亦为危险因素[3]、或肝硬化、口服避孕药等部分因素的共同点在分子水平刺激肝血管内皮细胞增殖[4]。本研究1例女性患者CA19-9轻度升高与此病是否相关不详。
国外学者报道此病首诊正确率仅为25%，本研究超声特点如下:肝实质回声1例增粗呈条索样，2例尚均匀。病灶均位于肝右叶以包膜下为主，多发中1例边界欠清，无互相融合，周边可伴声晕;1例边界不清，部分互相融合，沿着肝包膜呈匍匐生长。病灶呈弥漫型被认为是疾病进展，病灶可累及肝双与单叶，单叶者无论是多发还是单发，均为右叶受累常见，本研究与此特点相符[5]。文献报道HEHE病灶可见钙化因病例数受限病灶未见钙化。
超声医师诊断经验匮乏，该病需与如下疾病鉴别:(1)肝转移瘤:多有原发灶以消化道等上皮源性肿瘤多见，患者年龄偏大伴多发病灶的HEHE更易误诊，病灶虽伴声晕及匍匐生长特点，因经验不足发生误诊。病灶可呈结节状或肿块状生长，但匍匐生长是HEHE特征性表现[6]。(2)原发性肝癌:多单发常伴肝硬化背景，单发病例虽伴乙肝病史但病灶边界清，肿瘤标记物无异常，暂未考虑肝癌。(3)血管肉瘤:疾病进展迅速恶性度高，增强影像学中无“靶征”及“棒棒糖征”表现。(4)肝血管瘤:多为边界清高回声结节，病灶无在肝脏周边区域分布的特点。厚壁型或瘤体内含有大量纤维组织的血管瘤与HEHE在影像学上更难以鉴别[7]，因此病理学仍是确诊金标准。
HEHE瘤细胞主要由梭形或圆形上皮样细胞呈条索状、巢状浸润其周围组织组成，胞质呈嗜酸性，核仁不明显，特征性的胞质内血管分化管腔形成，具有黏液性或纤维性变，管腔内仅部分可见红细胞在原有的血管腔隙分布生长[8]。当肿瘤异型性明显、核分裂像为1/10HPF，并出现灶型梭形细胞坏死，则诊断为非典型或恶性上皮样血管内皮瘤。免疫组化中除单发病例CD31呈（-），其余CD31和CD34均呈阳性，与文献报道CD34及CD31在血管源性肿瘤内表达率中约90%为相对特异相符合[9]，但CK和SMA（-）。Ki-67增殖指数5%~15%，Ki-67与预后相关性不密切。因穿刺标本局限无法显示肿瘤的整体特点，少数病例病理表现不典型时易与硬化性血管瘤或胆管细胞癌相混淆。
HEHE多为多灶性病变手术难以完整切除，远处转移发生率高，且对放、化疗等不敏感。1例行TACE后生存23个月，1例及时行肝移植后预后良好。此病起源于血管内皮细胞，抗血管生成药物对HEHE也有治疗作用[10]。
HEHE缺乏特异度且影像检查呈多样性仍需病理学确诊，避免盲目按恶性肿瘤治疗，诊断中除考虑肝常见恶性肿瘤外，还应考虑到HEHE的存在。
结论
HEHE为罕见低度恶性血管源性肿瘤，二维超声对诊断具有一定帮助，穿刺活检病理学对确诊更具临床意义。
[参考文献]
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